La mortalidad por angioedema hereditario es de una de cada 20 personas que no cuentan con un tratamiento adecuado, advirtieron especialistas sobre esta enfermedad poco frecuente que produce hinchazón y edemas espontáneos en todo el cuerpo, usualmente confundidos con una alergia, y sobre la que se alerta que existe un «subdiagnóstico» en Argentina.
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Con motivo del Día Mundial del Angioedema Hereditario, que se celebra este martes, especialistas destacaron la importancia del diagnóstico de esta Enfermedad Poco Frecuente (EPOF), que si bien se hereda de padres a hijos también pueden darse en personas sin antecedentes familiares, indicó la Asociación Argentina de Alergia e Inmunología Clínica (Aaaeic).
Esta patología se manifiesta a partir de edemas o hinchazones que aparecen en forma espontánea y recurrente en cualquier localización del cuerpo, siendo de manera más visible en la cara, manos, pies, e incluso en lugares no visibles como intestinos, lo que produce severos dolores abdominales.
También existen probabilidades de que su manifestación se de en la laringe (glotis), lo que puede llevar a la asfixia en pocas horas si no se realiza el tratamiento adecuado, siendo esta la causa mortal en uno de cada 20 pacientes.
Por este motivo, especialistas en alergia e inmunología destacaron que el principal signo de alarma ocurre cuando estos síntomas son confundidos con un proceso alérgico y no ceden con los tratamientos convencionales como antialérgicos, corticoides y adrenalina.
«El paciente presenta edemas e hinchazón en distintas partes del cuerpo, sobre todo en la cara y los ojos, que llegan a deformar la fisonomía, y también hinchando las manos y los pies, por ende no puede hacer cosas como caminar y trabajar, y desaparecen luego de tres a cinco días», explicó Darío Joviack, médico especialista en Alergia e Inmunología.
Y añadió que el riesgo principal «radica en que si este edema sucede a nivel de la glotis, en horas el paciente puede asfixiarse».
El angioedema hereditario está presente en aproximadamente 1 de cada 50.000 habitantes a nivel mundial, indicaron desde Aaaeic, y añadieron que de acuerdo con estos datos, en Argentina «debería haber 900 pacientes afectados por esta enfermedad», que impacta de igual manera en hombres y mujeres.
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Sin embargo, a pesar de no contar aún con estadísticas exactas, la asociación calculó que solo «habría alrededor de 500 pacientes diagnosticados», y señalaron una situación de «subdiagnóstico».
Los principales desencadenantes de los síntomas son el estrés, infecciones, determinados medicamentos y traumatismos «ya que falta la proteína C1 que inhibe toda la cascada de inflamación, y el cuerpo no tiene con qué detenerla», precisó la médica alergista Cecilia Cases.
También aclaró que la principal diferencia que presenta esta enfermedad con un episodio alérgico es que «la inflamación producida por el angioedema está fría, no tiene urticaria ni pica como la alergia».
En tanto, si bien el 50% de los pacientes manifiestan los primeros síntomas antes de los 10 años con una menor recurrencia de las manifestaciones, «se suele diagnosticar entre los 20 y 30 años con síntomas más frecuentes», explicó Cases.
Durante el período que los pacientes transcurren sin diagnóstico, tienen un impacto negativo en su calidad de vida, con pérdida de productividad laboral y ausentismo escolar.
Incluso, algunos pacientes son sometidos a cirugías innecesarias debido a los dolores abdominales inexplicables: «aproximadamente uno de cada cinco pacientes han sido operados con sospecha de peritonitis», indicó la alergista.
Asimismo, desde la aparición de los síntomas hasta que se llega al diagnóstico de certeza, la demora promedio en todo el mundo es de ocho años debido a la falta de sospecha de la enfermedad.
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«Como es muy poco conocido por la comunidad en general, a veces se pasa por alto y no se diagnostica fácilmente», explicó al respecto Joviack.
En los casos de sospecha clínica, los profesionales deberán solicitar análisis de sangre específicos para certificar el diagnóstico.
En este sentido, Joviack señaló que una vez hecho el mismo «hay que buscar en la familia otros posibles afectados para realizarles el diagnóstico», ya que si ambos padres lo poseen, «hay un 50% de probabilidades de que la descendencia también lo tenga».
En cuanto al tratamiento, y si bien la enfermedad es incurable, es posible realizar tratamientos específicos sobre los episodios de crisis y tratamientos preventivos de profilaxis, los cuales «se dan justamente para evitar la cantidad de crisis que tiene el paciente», señaló Joviack.
Los especialistas coincidieron en que con medicación adecuada y específica, los pacientes pueden tratar las crisis cuando aparecen, o incluso prevenirlas y evitar complicaciones.
«El tratamiento dependerá de los síntomas que tenga el paciente, si tiene crisis frecuentes o crisis laríngeas que generan asfixia», sostuvo Cases.
Además, con un tratamiento adecuado, «la tasa de mortalidad desciende a cero», añadió Joviack.
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Por este motivo, los especialistas destacaron que es muy importante dar con el diagnóstico acertado porque esta enfermedad tiene implicancias directas sobre el pronóstico, tratamiento y la calidad de vida de cada persona.
Fuente: Télam.
